全球“风湿”指南的中国贡献

来源:网络 作者:佚名 发布时间:2019-10-31 09:34 

前不久,北京大学人民医院急诊科来了一名重症“肺炎”患者。

来到医院时,患者已出现呼吸衰竭,随时有生命危险!急诊科迅速将患者收入院,随后将她送进重症监护室(ICU),用上呼吸机。

“本来好好的,怎么说不行,就不行了?”ICU外,家属陷入焦灼,难以理解病程进展如此之快。患者家在河北,这次进京看病,被一家人视做“最后的希望”。

离奇的“肺炎

患者的所有症状,人民日报市场报网络版《新时代新闻》,都直指一种疾病:重症肺炎!但按照肺炎治疗了三四天,患者的症状始终不见好转。影像片上,“大白肺”的面积越来越大……

这是怎么回事?

急诊科请来全院会诊,风湿免疫科一位主治医师语出惊人:“可能不是肺炎!”

这位主治医师刚刚到重症监护室看过患者,她心中已做出初步判断;再经过细致体格检查,她更加确认自己的诊断——“这不是肺炎,而是皮肌炎。”

皮肌炎?这是什么病?皮肤上的病,怎么呼吸就不行了?

原来,皮肌炎是一种免疫系统疾病。患者由于自身免疫系统紊乱,免疫细胞攻击自身的皮肤和肌肉,所以被称之为皮肌炎。这名患者的症状很重,她体内早已分不清“敌我”的免疫系统,执着而又疯狂地攻击她的肺。这种攻击产生的肺间质炎症,反映在影像片上,就像是感染性的肺炎。

诊断明确,立刻调转治疗方向!

医生迅速停掉抗生素治疗,改为激素治疗。大剂量的激素冲击,让躁动不安、四处出击的免疫系统“安静”下来。不到一周,患者影像片上,“白晃晃”的影像逐渐缩小……

病情平稳后,患者从重症监护室回到了普通病房。

一位年资并不高的主治医师,通过一般的问诊、查体,就能诊断出伪装成“肺炎”的皮肌炎?这在由北京大学医学部风湿免疫学系主任、北大人民医院风湿免疫科主任栗占国带领的学科团队中,并不稀奇。从各种疑难杂症中找到致病“真凶”,就是他们的日常。

栗占国团队的主要成员——北大人民医院风湿免疫科副教授李玉慧说,像这样的“大白肺”、被误以为是感染性肺炎的皮肌炎患者,在风湿免疫科病房常年不断。幸运的是,现在她的同事们大都能通过“相面”,对多数患者做出准确诊断和治疗。

怎么“相面”?

“看手,看关节!”李玉慧说,皮肌炎是一种“挂相”的疾病,患者的皮疹很有特点——“有的皮疹特别隐蔽,通常长在肘关节或者踝关节处,看起来黑黢黢的,好像很久没有洗澡”“有的患者则表现为‘技工手’,双手非常粗糙,就像一名工作多年、经验丰富又忘了洗手的钳工”……

“其实这都是皮疹。”李玉慧说,这是风湿免疫科医生给皮肌炎患者“相面”时最重要的参考指标。

那位在全院会诊中语出惊人的风湿免疫科主治医师,就是在患者胳膊肘和膝关节等处发现了很明显的粗糙皮疹,进而成功诊断出伪装成“肺炎”的皮肌炎。

“常见、疑难、误诊误治多,这是目前国内风湿免疫病的主要特征。”栗占国说。在北大人民医院疑难病例的全院大会诊中,半数以上病例与风湿免疫相关。多年来,风湿免疫科收治了大量来自全国各地的多系统、多器官受累的疑难危重患者,是北大人民医院外地患者比例最高的临床科室之一。

栗占国要求全科的医师对每一位病人都要认真负责,仔细了解病情、查体及既往病史,从不典型的症状和体征发现线索做出诊断,给予规范的治疗。

【中国贡献】

中国医生的这种细致观察,不仅为患者做出正确诊断,亦为相关疾病的国际分类标准做出贡献。

皮肌炎本来是一种相对罕见的疾病,由于我国人口基数大,以及北大人民医院风湿免疫科的“虹吸”效应,这里的皮肌炎患者并不少见。

2017年,国际上发布了最新的皮肌炎国际分类标准。这份为全球医生治疗提供参考依据的标准一共采用了全球40多个医学中心提供的1900多例患者的研究数据,平均每个中心不到50例。北京大学人民医院就提供了200多例患者的数据,是为指南做出贡献最大的中心,李玉慧也是这项国际指南的共同作者之一。

中国医生的研究成果写入国际指南,不仅仅代表中国医学团队的诊疗水平达到了国际顶尖水平,更是中国医生对人类健康的贡献。

治疗狼疮的“新药”

大约200年前,有医生发现一种新的疾病——

患者脸上都长满了“蝴蝶斑”,看起来就像被狼咬过一样可怕。更可怕的是,长了“蝴蝶斑”的患者往往病情很重,多数在几个月内死亡。这种疾病后来有了一个听上去挺可怕的名字——红斑狼疮。

这种古老的风湿免疫系统疾病,在和人类的漫长斗争中,始终表现得像狼一样顽强,而且,越来越狡猾——

红斑狼疮在患者的皮肤表面表现得愈发平和。第一次发病时,不是所有人的脸上都有狼疮,这可不是病毒偃旗息鼓,它们在人体深处兴风作浪,如果不及时治疗,就会导致更凶险的疾病:狼疮性肾病、狼疮性脑病、狼疮性心脏病……

在北京大学人民医院风湿免疫科的门诊和病房中,有大量的红斑狼疮患者。如果说治疗其他疾病有“十八般武器”,那么治疗狼疮的传统药物只有“两板斧”:激素、免疫抑制剂。一旦这“两招”不奏效,患者就会陷入“持久战”,反反复复,求死不忍,求生太难。

有没有新的方法能让狼疮患者看到希望?栗占国团队的研究,使这一长期困扰着学者、医生和患者的问题有了“柳暗花明又一村”的突破。

2015年,栗占国团队关注到一种生物靶向药:白介素-2。

这是一种治疗恶性肿瘤的药物,广泛应用于肾癌、黑色素瘤、结肠癌等恶性肿瘤的治疗中,常出现发热、水肿、皮疹、局部过敏等副作用。但低剂量的白介素-2可通过上调患者体内自身免疫的有益细胞,下调有害细胞,从而纠正患者的免疫失衡状态,维持免疫稳态,达到“四两拨千斤”的治疗效果。

但为何白介素-2迟迟没有用于治疗红斑狼疮?主要原因在于不知道“一次用多少”,剂量刚好就是“良药”,剂量不对,可能就是“毒药”。

栗占国团队开始了白介素-2用药剂量的尝试。

“内科医生手里的武器就这么多,必须要靠医生耐心细致的尝试,细心观察。”栗占国说。经过日复一日的努力,他和团队终于在2016年成功完成了临床试验,研究成果发表在国际知名期刊《Nature Medicine》(《自然医药》)杂志上。

【中国贡献】

栗占国团队主要成员、主治医生张霞说,低剂量白介素-2属于生物治疗手段,相当于在原来的激素和免疫抑制剂之外,发现了一种新的靶向治疗方法,为系统性红斑狼疮患者治疗提供新的安全有效的方法。这项研究在国内外产生了重要影响,并且被多个国家和地区的医疗机构应用于临床。

栗占国团队并未止步,他们开始“随机双盲”试验,期望用最高水平的“随机双盲”试验来证明低剂量白介素-2在中重度等病人群体治疗的有效性。

责任编辑:大海